Jumat, 21 Februari 2020

Mengenal Penyakit Syringomyelia Lebih Mendalam



Syringomyelia adalah kelainan yang ditandai dengan kista berisi cairan yang abnormal (syrinx) di sumsum tulang belakang, yang menyebabkan gejala neurologis progresif saat mengembang. Syringomyelia mungkin bawaan atau didapat. Paling sering terjadi di segmen serviks sumsum tulang belakang tetapi dapat melibatkan seluruh panjang sumsum tulang belakang dan kadang-kadang meluas ke batang otak (syringobulbia). Sebagian besar kasus dianggap bawaan sejak dewasa dan berhubungan dengan herniasi otak belakang (Chiari tipe I). Bentuk infantil berhubungan dengan kelainan Chiari tipe II dan III yang lebih parah.

Kavitasi sumsum tulang belakang posttraumatic adalah gangguan progresif dimana kerusakan medula spinalis awal menyebabkan hidrodinamika dan arachnoiditis CSF yang berubah, menghasilkan ekspansi progresif dan perluasan syrinx. Syringomyelia juga dapat terjadi setelah operasi tulang belakang intradural, seperti reseksi tumor sumsum tulang belakang. Syringomyelia postinflammatory, yang mungkin diakibatkan oleh infeksi (mis., Tuberkular, jamur, parasit) atau dari meningitis kimia, umumnya terkait dengan jaringan parut arachnoidal.

Mekanisme patofisiologis yang menyebabkan syringomyelia di antara pasien dengan malformasi Chiari I telah menarik minat yang cukup besar, tetapi masih kurang dipahami. Secara umum diperkirakan bahwa perubahan aliran CSF yang dihasilkan dari obstruksi tonsil pada foramen magnum menyebabkan kelainan pada tekanan cairan di kanal dan medula spinalis.

Terdapat sejumlah keterbatasan teknis dalam penelitian ini, termasuk penggunaan laju sampling temporal rendah yang mungkin tidak secara akurat menggambarkan perubahan cepat dalam gerakan tali pusat dan aliran CSF. Analisis pengukuran aliran terbatas pada perbandingan laju aliran volumetrik maksimum. Perubahan aliran CSF diamati, tetapi tidak signifikan secara statistik. Meskipun demikian, denyutan tali pusat sistolik dan diastolik lebih tinggi di antara pasien dibandingkan dengan sukarelawan yang sehat, dan di antara pasien dengan syringomyelia dibandingkan dengan pasien tanpa syringomyelia. Perubahan selektif dalam parameter dinamis ini tampaknya berkorelasi dengan penyakit dan membutuhkan evaluasi lebih lanjut.

Model embriogenetik dari syringomyelia mendalilkan perubahan patologis dalam neurogenesis sebagai dasar dari kelainan struktural yang mengarah pada syringomyelia. Para ahli teori hidrodinamik berusaha menjelaskan perubahan dalam syringomyelia sebagai akibat dari gangguan pada proses yang mengubah dinamika fluida. Perubahan parameter aliran dengan demikian dapat diartikan sebagai fenomena yang dihasilkan dari kelainan struktural atau hidrodinamik yang mendasarinya.

Pencitraan MR konvensional memberikan informasi anatomi yang diperlukan pada parameter struktural, seperti derajat herniasi tonsil, jumlah obstruksi pada foramen magnum, distribusi dan ukuran syrinx, serta adanya lesi anatomi lainnya atau perubahan relaksasi jaringan. Studi aliran memberikan informasi tambahan tentang parameter fisiologis, seperti pola aliran CSF dan gerakan neuraksis. Penerapan teknik-teknik lain, seperti pencitraan difusi dan spektroskopi, pada akhirnya dapat memberikan data tambahan yang berguna tentang sifat intrinsik dan metabolik neuraxis.

Saat ini, sejumlah penelitian menggunakan MR telah melaporkan perubahan aliran CSF, gerakan tonsil, dan karakteristik syrinx. Dalam kasus-kasus tertentu, beberapa parameter ditemukan bervariasi dengan derajat penyakit dan efek operasi. Tidak diragukan bahwa perubahan ini terkait dengan penyakit, tetapi apakah langkah-langkah utamanya adalah penanda atau epifenomena spesifik penyakit? Parameter fisiologis yang kami amati saat ini adalah efek, bukan penyebabnya, penyakit — post hoc ergo propter hoc. Dapatkah pengukuran membantu dalam menegakkan diagnosis dan memprediksi pembentukan, perkembangan, dan hasil penyakit? Sayangnya, saat ini tidak jelas bagaimana perubahan dalam parameter struktural dan fisiologis ini terkait dengan patogenesis syringomyelia. Lebih khusus lagi, mekanisme dasar yang terlibat dalam syringomyelia masih belum dipahami dengan baik.

Meskipun kelainan gerak tali pusat kadang-kadang dapat dikaitkan dengan syringomyelia, mereka tidak secara langsung menjelaskan patogenesis. Gerakan sumsum tulang belakang kaudal biasanya maksimal pada saat aliran CSF rendah (dekat CSF end-diastole / sistol awal) dan dengan demikian tidak tampak berhubungan langsung dengan abnormalitas tekanan nadi tulang belakang sistolik. Selain itu, perpindahan cairan intraspinal yang sebenarnya disebabkan oleh perpindahan tali pusat sangat kecil, dan seharusnya tidak menyebabkan gelombang tekanan-pulsa yang signifikan.

Sebaliknya, gerakan ekor tali pusat, amandel, dan batang otak mungkin lebih signifikan dalam berkontribusi terhadap abnormalitas tekanan nadi intraspinal (dan intraserebral) melalui peningkatan obstruksi pada foramen magnum. Penelitian saat ini menunjukkan bahwa jika kanal sentral tidak berkomunikasi dengan ventrikel keempat (syringomyelia noncommunicating), tekanan nadi tulang belakang yang berlebihan dapat menyebabkan peningkatan gradien tekanan transmedullary dan pergerakan kekuatan cairan interstitial melintasi sumsum tulang belakang. Bergantung pada tingkat kepatenan kanal pusat dan sifat jalur cairan intramedullary, syringomyelia juga dapat berkembang dalam komunikasi dan syringomyelia parenkim; perubahan sinyal dan pembesaran kabel yang reversibel dapat terjadi pada keadaan presyrinx.

Kelainan pada gerakan tali pusat telah diamati pada sejumlah penyakit. Hipotesis bahwa peningkatan gerakan tali pusat dapat dikaitkan dengan amandel rendah dan perkembangan syrinx tidak konsisten dengan sejumlah pengamatan patologis. Bagaimana syringomyelia berkembang pada pasien Chiari di mana gerakan tali pusat menurun karena penambatan? Gerakan tali pusat mungkin tidak meningkat di antara pasien dengan amandel rendah, dengan atau tanpa syringomyelia.

Sumber
http://www.ajnr.org
https://n.neurology.org
https://clinicaltrials.gov
sumber gambar
https://sciencedirect.com


EmoticonEmoticon